Introducción.
En sinonimia con cromomicosis y dermatitis verrugosa, el término cromoblastomicosis se refiere a una micosis que afecta la piel y el tejido subcutáneo, causada por alguno de diversos hongos de pared pigmentada conocidos como hongos dematiáceos. Como sucede en otras micosis subcutáneas, los hongos causantes de esta enfermedad tienen como vía de entrada la piel que ha sufrido una herida (inoculación traumática).
Etiología.
Las diversas especies involucradas parecen estar estrechamente relacionadas y es difícil diferenciar una de otra desde el punto de vista macroscópico. El micelio, los conidios y las células escleróticas o muriformes son pigmentados, en tonos marrón claro, oscuro o negro. Los organismos causales producen una amplia variedad de formas conidiales dependiendo de la especie, cepa, sustrato y otras condiciones en las que son cultivados; esto permite la diferenciación de manera relativamente fácil entre especies.
Los principales agentes causantes de cromoblastomicosis son Fonsecaea pedrosoi, F. compacta, Phialophora verrucosa yCladophialophora (antes Cladosporium) carrionii. Con menor frecuencia se han observado casos de cromoblastomicosis causados por Rhinocladiella aquaspersa. Ocasionalmente han sido reportados otros hongos dematiáceos. De este grupo de agentes el más frecuente es F. pedrosoi. Estos organismos se han aislado de materia vegetal en descomposición, de la madera y del suelo.
Epidemiología.
Aunque los agentes causales descritos tienen en general una distribución cosmopolita, la enfermedad se reporta con mayor frecuencia en países con clima tropical y subtropical, especialmente entre la gente que vive en el medio rural, que no usa calzado y por lo tanto en quienes las heridas con vegetales o algún otro material contaminado son comunes y repetitivas. El tipo verrugoso de la enfermedad es más común en hombres que en mujeres; esta diferencia se ha atribuido principalmente a que el hombre tiene mayores posibilidades de contacto con los agentes causales. Recientemente se han llevado a cabo trabajos que tienen como objetivos determinar si las hormonas sexuales juegan un papel decisivo en la diferencia de incidencia.
La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en adultos, a pesar de que los niños están expuestos al mismo ambiente que los adultos. La cromoblastomicosis es muy común en México (principalmente en los estados de Tabasco y Veracruz), Cuba y República Dominicana, en donde el principal agente es F. pedrosoi, y la localización corporal predominante son los pies y piernas. En Venezuela (estados de Lara y Falcón), el agente principal es C. carrionii, y los principales sitios de infección son el tronco y los hombros. En Colombia y Ecuador, la mayoría de casos son producidos por F. pedrosoi y P. verrucosa. En Australia y Sudáfrica el agente más común es C. carrionii. Se considera, en general que F. pedrosoi es el agente predominante en zonas de clima cálido y húmedo, y en clima semidesértico, C. carrionii.
Cuadro Clínico.
Se considera que la enfermedad tiene un largo periodo de incubación y que posiblemente se requieran traumatismos repetidos para que se desencadene la infección. Las lesiones de cromoblastomicosis causan pocos síntomas: principalmente prurito y dolor moderado, las lesiones son de lento crecimiento y por lo tanto los pacientes no solicitan atención médica en las etapas tempranas de la enfermedad.
La mayoría de las lesiones se encuentra en áreas expuestas, principalmente en extremidades inferiores. La lesión inicial aparece en el sitio de inoculación, y generalmente se trata de una pápula pequeña, elevada, eritematosa y no pruriginosa. Puede observarse descamación y en las escamas se encuentran los microscópicos elementos hifales tortuosos. Con el tiempo aparecen otras lesiones en la misma zona o en áreas adyacentes, con afección de los vasos linfáticos locales; las lesiones tienden a hipertrofiarse, aumenta la descamación y en la piel se aprecia una coloración rojiza a grisácea. Puede haber diseminación periférica y/o cicatrización en el centro de las lesiones, pero lo más frecuente es que estas crezcan y se agrupen.
Después de varios años, se observan lesiones pedunculadas y verrugosas, de 1 – 3 centímetros, con aspecto de florecillas de coliflor; la superficie presenta pequeñas úlceras de 1 mm de diámetro, que pueden estar cubiertas de material hemato-purulento. En esta etapa, en el tejido infectado se encuentran las estructuras fúngicas conocidas como “células escleróticas, células muriformes, monedas de cobre o esclerotes de Mediar”.
Además de la forma verrugosa, existe una segunda forma clínica de la enfermedad, de tipo anular, aplanado o papular, con un borde activo elevado. El centro de esta lesión cicatriza. Si la pared del tórax se encuentra afectada, puede observarse una lesión elevada con un borde eritematoso que se extiende. Las lesiones localizadas en áreas expuestas a traumatismos, frecuentemente están asociadas a úlceras provocadas por infecciones bacterianas secundarias. En estos casos hay exudado purulento, con olor fétido.
Lesiones. Imagen: Dr. Rubén López Martínez, Facultad de Medicina, UNAM
En la mayoría de casos la infección permanece limitada al sitio de infección inicial. En los casos crónicos pueden observarse lesiones en todas las etapas de evolución. No hay alteración del estado general del paciente. No hay invasión a huesos o músculos. En raras ocasiones puede presentarse diseminación hematógena.
Diagnóstico diferencial.
Otras enfermedades que pueden manifestarse clínicamente similar a la cromoblastomicosis incluyen la blastomicosis (rara en México), sífilis terciaria, tuberculosis cutánea verrugosa, micetoma, leishmaniasis, candidosis mucocutánea, esporotricosis, lupus eritematoso, lepra. En todos estos casos, el examen directo de las escamas con KOH, el cultivo de las mismas y el estudio histopatológico del material de biopsia contribuyen a establecer el diagnóstico.
Diagnóstico de laboratorio.
– Examen directo. Las escamas de piel, costras, material aspirado y de biopsia, son productos biológicos que pueden examinarse en una preparación con hidróxido de potasio. Es relativamente fácil observar elementos hifales deformes, ramificados, pigmentados de color marrón. También se observan los cuerpos muriformes que son estructuras de 4 – 12 µm, de pared gruesa y pigmentada, con uno o más planos de división, únicas o en grupos.
Células muriformes en escamas tratadas con KOH (100X). Imagen: Dra. Francisca Hernández Hernández, Facultad de Medicina, UNAM
– Cultivo. Cualquiera de los productos biológicos anteriormente mencionados, pueden usarse paras sembrar medios como el agar dextrosa Sabouraud con cloranfenicol. Puede utilizarse también el agar Sabouraud con cicloheximida, ya que este antibiótico no inhiben el crecimiento de los agentes de cromoblastomicosis. Los cultivos deben incubarse a 25 °C por lo menos seis semanas. Por las características macroscópicas tan similares entre los diferentes agentes causales, es difícil diferenciarlos; su crecimiento es relativamente lento, su color varía del verde olivo oscuro a negro, y tienen un aspecto aterciopelado. La identificación depende del tipo de conidiación que presenta el hongo aislado. Se han descrito tres tipos generales de conidiación que se describen a continuación:
Fonsecaea pedrosoi. Cadenas cortas de conidios acrópetas.
Fonsecaea pedrosoi. Cadenas cortas de conidios acrópetas.
Phialophora verrucosa. Numerosas fiálides con fialoconidios ovoides.
Cladophialophora carrionii. Cadenas largas de conidios acrópetas.
Imágenes: Dra. Francisca Hernández Hernández, Facultad de Medicina, UNAM
Corte histológico (HE) mostrando acantosis e hiperqueratosis.