Espectro clínico.
La infección del humano por E. granulosus da lugar a la formación de quistes en casi cualquier órgano, con mayor frecuencia únicos. La ubicación más frecuente es hígado (>65%) y pulmones (25%); estudios realizados mediante ultrasonido ofrecen evidencia de que estos quistes pueden crecer alrededor de 1 – 50 mm/año o persistir sin cambios a lo largo de años. También pueden sufrir ruptura espóntanea, colapso o desaparecer. (Brunetti et al., 2010). Existen reportes de parasitosis ósea, renal, muscular, en bazo, sistema nervioso central y ojos.
Los sujetos infectados cursan asintomáticos durante meses, años o permanentemente. Las manifestaciones dependen del órgano afectado, el número de quistes, su tamaño, desarrollo (actividad o inactividad) y la presión ejercida sobre tejidos u órganos adyacentes. El principal mecanismo patógeno de esta estructura es mecánico, debido a que es una masa ocupativa que puede causar desplazamientos muy importantes. Cabe recordar que los quistes localizados en cerebro o a nivel ocular pueden dar lugar a manifestaciones clínicas tempranas.
Cuando las manifestaciones clínicas se encuentran ausentes, o son de índole inespecífica, el diagnóstico puede ser difícil. De manera notable, un 10–20% de los diagnósticos se realiza en pacientes menores a 16 años de edad. (Orea-Martinez et al., 2013). De hecho, es necesario contemplar la posibilidad de que la niñez sea una etapa de la vida en la que se suceda la infección con mayor frecuencia, debido al contacto estrecho con animales de compañía.
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, y dentro de las más frecuentes se encuentran: Hepatomegalia, dolor en hipocondrio derecho, epigástrico, náusea, vómito, urticaria, distensión abdominal, colestasis, hipertensión portal, cirrosis biliar, ascitis y otros signos y síntomas asociados a la masa ocupativa (tales como compromiso pulmonar).
Cuando el quiste llega a romperse, pueden presentarse reacciones alérgicas de diversa magnitud, hasta un choque anafiláctico. También es posible la diseminación de protescólices, lo que dará lugar a una hidatidosis secundaria.
Los quistes pulmonares se acompañan de tos crónica con expectoración, disnea, vómica, hemoptisis, pleuritis y abcesos pulmonares. La ruptura de un quiste a este nivel puede significar la eliminación por bronquios de las membranas o su retención, con la posiblidad de infección bacteriana o mícotica secundaria.
La equinococosis alveolar sin tratamiento o con tratamiento inadecuado da lugar a una mortalidad >90% en el transcurso de 10–15 años después del diagnóstico. La patología, a nivel hepático, de curso crónico, presenta signos y síntomas inespecíficos, tales como ictericia colestásica, dolor abdominal, perdida de peso, hepatomegalia.
La modulación de las respuestas de los linfocitos T tiene un papel importante en la evolución de la enfermedad. Existe desequilibrio entre las respuestas de los tipos Th1/Th2. En modelos murinos la respuesta Th1 se ha relacionado con regresión del quiste y la Th2 con enfermedad activa y respuesta deficiente a los fármacos. Los anticuerpos séricos no se asocian a protección, pero tienen importancia en el diagnóstico y en el monitoreo del tratamiento.
Diagnóstico.
El diagnóstico de la equinococosis quística se basa en los antecedentes epidemiológicos, los hallazgos clínicos, técnicas imagenológicas y serología.
Gabinete:
La ultrasonografía (US) es la base del diagnóstico de la parasitosis de localización abdominal (número, tamaño y vitalidad de los quistes) y también permite la visualización de quistes en otros órganos. Se apoya en tomografía axial computarizada y RMN.
Los quistes se clasifican en CE1-CE5, de acuerdo a la apariencia del contenido y la pared: Activo (CE1 and 2), transicional (CE3) e inactivo (CE4 y 5). Además, se contemplan como CL los casos dudosos. (WHO).
Los rayos X son de utilidad ante la ubicación de quistes a nivel pulmonar o en condición calcificada en otros sitios.
La resonancia magnética y la tomografía axial computarizada se indican en localizaciones subdiafragmática, ante diseminación, en ubicaciones extra-abdominales, complicaciones y para evaluación prequirúrgica. Es preferible la primera, ya que permite la visualización de áreas líquidas.
Serología:
Los estudios serológicos confirman el diagnóstico imagenológico.
Independientemente de su localización, los quistes intactos provocan una respuesta inmune mínima.
Los quistes con fisuras o que han sufrido ruptura se asocian, en cambio, a una fuerte respuesta.
Las mejores pruebas confirmatorias, utilizadas en combinación, son ELISA, HAI, western blot. Un kit comercial basado en ELISA existe en EEUU. La especificidad de estas pruebas se ve limitada debido a reacciones cruzadas con otras patologías: Infección por E. multilocularis, Taenia solium, algunos nematodos, trematodos, tumores, cirrosis hepática, entre otras.
Es necesario realizar pruebas confirmatorias en casos dudosos, mediante la prueba Arc-5 y el empleo de subunidades del Antígeno B e inmunoblot con EgAB8/1. (Brunetti et al., 2010; CDC, 2013).
Se ha utilizado la punción de aguja fina con guía ultrasonográfica en casos dudosos de equinococosis quística para la búsqueda y visualización directa por microscopia de protoescólices, ganchos, y análisis de posibles antígenos o DNA. Se recomienda iniciar el tratamiento con albendazol en días previos al procedimiento y continuarlo al menos durante un mes cuando el diagnóstico es hidatidosis. También es posible el estudio histopatológico de la pieza extraída por cirugía.
Los protescólices también pueden ser demostrados en esputo o mediante lavado broncoealveolar.
En un <25% de los sujetos infectados puede encontrarse eosinofilia periférica.
En el caso de la equinococosis alveolar, la clasificación actual, de utilidad en la elección de tratamiento, se basa en la extensión de la masa parasitaria en hígado, el involucramiento de órganos vecinos y metástasis.
Se emplean antígenos de E. multilocularis purificados y/o recombinantes, con una sensibilidad del 90–100% y especificidad de 95–100%. La mayor parte de ellos permite discriminar entre equinococosis alveolar y quística (80–95%).
En la equinococosis alveolar se recurre al US y serología para identificar a sujetos seropositivos que presentan lesiones calcificadas o no detectables.
Histolopatología:
El diagnóstico histopatológico definitivo se realiza mediante abordaje laparoscópico con la técnica de Punción, Aspiración,
Instilación, Reaspiración (PAIR), que contempla la punción del quiste, aspiración de líquido del mismo, instilación de agentes escolicidas y reaspiración del contenido, con pericistectomía, cistectomía, e incluso resección hepática. La tinción del tejido obtenido se realiza con ácido periódico de Schiff (para la búsqueda de protescólices y ganchos).
Existen protocolos que utilizan PCR para la identificación de especie y cepas de Echinococcus.
Su empleo en perros ha sido de gran utilidad en programas de control.
Otros recursos:
BH: Eosinofilia, en ocasiones.
Intradermorreacción de Casoni, casi en desuso.
Diagnóstico diferencial de la equinococosis quística: quistes benignos, tuberculosis, micosis, abscesos, y masas tumorales benignas o malignas.
Tratamiento.
No existe el tratamiento estándar. Las indicaciones dependen factores individuales del paciente, las características del quiste, la disponibilidad del equipo adecuado y de personal médico con experiencia, así como del monitoreo a largo a plazo, ya que la toma de decisiones con respecto a las diferentes opciones de tratamiento depende del tipo de quiste, su tamaño, localización, presencia/ausencia de complicaciones.
– Antiparasitarios (siempre se utilizan).
– Tratamiento percutáneo (PAIR, técnicas modificadas de cateterización). Utilizado adecuadamente, PAIR es el método de menor invasividad y efectividad en el tratamiento de quistes hidatídicos. Algunas complicaciones: infección, neumonía, hematobilia. (Sevinç et al., 2015).
– Resección quirúrgica.
– Observación «wait and see» (en el caso de quistes inactivos. Se requiere de mayor información).
– Monitoreo posterior, cada 3 – 6 meses, durante años. (Rinaldi et al., 2014).
La técnica quirúrgica PAIR (Punción/Aspiración/Inyección/Reaspiración) del quiste debe realizarse por cirujanos expertos, en forma conjunta con fármacos, idealmente albendazol. Esta forma de tratamiento es utilizada en pacientes con quistes de 5 cm de diámetro o mayores, multiseptados, múltiples y en recurrencias. Está contraindicada en quistes superficiales o inaccesibles, calcificados, sólidos o con comunicación a conductos biliares. (Equinococosis. Nota descriptiva 377. WHO. 2014).
En la equinococosis alveolar se recurre a la cirugía radical en los casos operables y quimioterapia con albendazol durante al menos 2 años y monitoreo a largo plazo.
Antiparasitarios utilizados:
Albendazol es el fármaco actual de elección.
Albendazol + prazicuantel (aparentemente, la combinación es más efectiva para eliminar protescólices). No en casos de equinococosis alveolar. (Brunetti et al., 2010; Alvela-Suarez et al., 2014; Rinaldi et al., 2014).
Mebendazol.
Epidemiología.
El potencial biótico de Echinococcus es relativamente bajo.
La enfermedad más frecuente es la ocasionada por E. granulosus.
El riesgo de infección, en ambiente urbano, raro, se asocia a la convivencia con perros, los años de coexistencia con ellos, la alimentación de los mismos con vísceras crudas. Constituye un factor importante la presencia de perros en las calles.
Prevención y control.
En el caso de hidatidosis quística, se contempla el tratamiento de perros con praziquantel, el control de las poblaciones de los mismos, la incineración de vísceras infectadas, y educación sanitaria.